Linfedema

Il linfedema è una patologia causata da un danno del sistema linfatico. Secondo la definizione della Società Internazionale di Linfologia, il linfedema è una malattia cronica ed ingravescente che non coinvolge soltanto i tessuti cutanei e sottocutanei ma anche i muscoli, le ossa, i nervi, le articolazioni e gli organi interni determinando quadri più o meno severi di disabilità (ISL 2016, REV.2020). 

Sarebbe oggi più opportuno parlare di edema cronico, poiché il sistema linfatico è sempre coinvolto quando si tratta di edema. 

Il linfedema è un edema che si manifesta nei tessuti sovrafasciali (cute e sottocute) e che può avere una causa ben definita (linfedema secondario) o una causa non nota (linfedema primario). 

Il linfedema secondario può avere cause diverse. Ne elenchiamo alcune:

• Chirurgia oncologica
• Traumi/ustioni
• Terapie oncologiche (radioterapia, chemioterapia, …)
• Metastasi
• Infezioni (pensiamo alla filaria, parassita prima causa di linfedema nel mondo, soprattutto nelle zone endemiche per la filariosi)
• Intossicazione (es.: podoconiosi)
• Farmaci
• Malattie endocrine (mixedema).

Tra i linfedemi primari distinguiamo i linfedemi sindromici (ad esempio, Klippel Trenauny o Emberger) e i linfedemi non sindromici. In Italia i linfedemi primari sono riconosciuti come malattia rara, con la possibilità per i pazienti affetti di avere una certificazione (presso centri regionali autorizzati), con codice di esenzione dedicato.

Il linfedema si presenta dunque come un edema in una o più zone del corpo, secondo la causa scatenante. In genere il linfedema secondario colpisce l’arto o l’area corporea drenata dai linfonodi asportati o danneggiati da terapie oncologiche (chirurgia o radioterapia in primis). Il linfedema primario può essere invece bilaterale, anche se spesso asimmetrico, può manifestarsi in età diverse, ha una prevalenza maggiore nel sesso femminile.

I segni tipici del linfedema conclamato sono:

• Segno di Stemmer (valido solo per l’arto inferiore)
• Segno della fovea (che può essere più o meno presente secondo lo stadio del linfedema)
• Ispessimento della cute
• Aumento della consistenza tissutale.

Nelle fasi iniziali i segni sono spesso più sfumati e, per questo, sottovalutati sia dal paziente che dal medico con il conseguente ritardo diagnostico e l’inizio tardivo dei trattamenti.

Il trattamento considerato “gold standard” per il linfedema è la terapia decongestiva complessa (o CDT Complex Decongestive Therapy) rappresentata da una fase intensiva, con abbinamento di bendaggio multicomponente, cura della cute, esercizio fisico sotto contenzione e linfodrenaggio manuale, e da una fase di mantenimento.

L’ordine in cui sono stati presentati i componenti della classica CDT è un ordine di importanza ed efficacia. Il bendaggio multicomponente è infatti, ad oggi, considerato il principale attore nell’ottenere una riduzione del volume dell’edema, se confezionato secondo regole fisiche ben precise da personale qualificato. La cura della cute è importante per evitare i rischi infettivi che possono far peggiorare e progredire la patologia. 

L’esercizio fisico è ormai considerato come un vero e proprio farmaco per le patologie croniche; nel caso del linfedema, ad esempio, va a moltiplicare l’effetto di riduzione dell’edema se abbinato al bendaggio o all’indumento elasto-contenitivo. Chiaramente va programmato con la supervisione di professionisti qualificati. 

Il linfodrenaggio manuale trova la sua più idonea applicazione nelle aree del corpo in cui non sia possibile applicare il bendaggio o in condizioni di scarsa tollerabilità o controindicazione. La letteratura ci dice che non esiste una tecnica di linfodrenaggio superiore ad un’altra. Le tecniche più aggiornate, studiate sulla base delle evidenze dello studio con linfofluoroscopia con verde indocianina, presentano manualità molto più semplici. 

Un’altra tecnica che non fa parte della classica CDT è la pressoterapia pneumatica, da utilizzare in abbinamento alle altre tecniche e comunque sempre su indicazione medica.

Al termine del percorso intensivo di CDT va confezionato l’indumento elasto-contenitivo idoneo, indicato sulla base delle caratteristiche del paziente e dello stadio della patologia, per mantenere i risultati ottenuti. In tal senso il medico dovrà prescrivere, possibilmente dopo confronto con il tecnico ortopedico, il tipo di tutore, la classi di compressione, la trama da utilizzare, se standard o su misura e le eventuali lavorazioni aggiuntive. 

Come abbiamo visto nella definizione iniziale, il linfedema è, a tutti gli effetti, una patologia cronica e progressiva, se non adeguatamente presa in carico. Questo significa anche che il linfedema ha un grande impatto sulla vita psicologica, sociale e lavorativa della persona affetta. Per questo motivo è fondamentale che l’approccio al linfedema sia svolto in equipe specializzata e con un approccio bio-psico-sociale.

Alla luce di ciò, la CDT andrebbe completata con l’educazione terapeutica del paziente, quindi l’auto-cura: ossia l’addestramento del paziente o di suoi familiari (caregiver) a tecniche specifiche di auto-trattamento. L’operatore sanitario può trasferire le competenze per l’esecuzione diretta di alcune tecniche opportunamente modificate.

Nella nuova visione centrata sul paziente si dovrebbe oggi parlare non più di CDT ma di CDTS: Complex Decongestive Therapy and Self- care (CDTS).