Lipedema

Il lipedema viene descritto per la prima volta nel 1940 da Allen e Hines della Mayo Clinic come un “deposito anomalo di tessuto adiposo, che colpisce prevalentemente gli arti inferiori, bilateralmente, caratterizzato dalla presenza di edema ortostatico”.

Gli studi successivi permettono oggi di definire il lipedema come una patologia del tessuto connettivo lasso, di cui il tessuto adiposo fa parte, che provoca accumuli di adipe nel sottocute, con sviluppo di infiammazione cronica e sintomi e segni quali dolore, facilità alle ecchimosi, scarsa rispondenza alla restrizione calorica e attività fisica. Colpisce prevalentemente il sesso femminile e si stima interessi circa l’ 11% della popolazione femminile mondiale (anche se alcuni autori stimano una incidenza di circa il 30%).

Allo stato attuale non si conoscono ancora le cause certe del lipedema, anche se si sospettano cause ormonali e genetiche (la familiarità è infatti frequente).

La diagnosi di lipedema è fondamentalmente clinica. In anamnesi si ritroveranno in genere l’esordio legato a momenti di cambiamento ormonale (pubertà, gravidanza, perimenopausa), familiarità. I segni caratteristici da ricercare durante l’esame obiettivo sono:

• La discrepanza tra arti (inferiori-superiori) e tronco
• Presentazione bilaterale e simmetrica 
• Importante differenza tra la circonferenza vita e la circonferenza fianchi 
• Segno del polsino: il “gonfiore” risparmia i piedi e le mani e parte in genere in maniera netta a livello della caviglia o del polso
• Dolore spontaneo o alla palpazione, soprattutto nella zona interna al di sotto del ginocchio, presente già nei primi stadi
• Consistenza soffice del tessuto adiposo
• Ecchimosi (spontanee o per lievi traumi)
• Nodularità sottocutanee apprezzabili alla palpazione delle zone affette (più o meno grandi secondo lo stadio).

 

Il lipedema viene classificato secondo lo stadio, la zona corporea interessata e la tipologia.

Secondo la classificazione utilizzata più frequentemente (Meyer-Vollrath 2004, Herbst 2015), gli stadi del lipedema sono i seguenti:

• STADIO 1: la cute appare liscia, piccole nodularità;
• STADIO 2: aspetto a “buccia d’arancia”, sottocute ispessito, nodularità più apprezzabili;
• STADIO 3: aspetto a “materasso”, macronodularità sottocutanee;

Esiste poi il LIPOLINFEDEMA: l’edema non si riduce con il riposo notturno, ma permane, e interessa anche mani e piedi. Il segno della fovea diventa positivo. Compare il segno di Stemmer. Ad oggi la maggior parte degli autori sono concordi nel ritenere il lipolinfedema una patologia a sé stante e non una evoluzione del lipedema.

l lipedema si differenzia inoltre in due varianti:

• LOBARE: il tessuto adiposo è distribuito in “lobi”, simili a sacche, localizzate lungo gli arti o il corpo;
• COLONNARE: il tessuto adiposo è distribuito omogeneamente nelle zone corporee interessate.

In base alla distribuzione corporea, si riconoscono 5 tipi di lipedema (Best Practice Guidelines: The management of lipoedema. Wounds UK, 2017):

TIPO 1: fianchi

TIPO 2: dai fianchi alle ginocchia

TIPO 3: dai fianchi alle caviglie

TIPO 4: braccia 

TIPO 5: dal ginocchio alla caviglia.

Il lipedema può interessare anche altre zone del corpo, non riportate in classificazione e che quindi vengono segnalate a parte nella diagnosi (es.: addome, mento,…).

Nella diagnosi di lipedema è fondamentale la differenziazione con la lipoipertrofia e PFES, con l’obesità e con il linfedema. Non sempre è facile distinguere queste patologie e giungere ad una corretta diagnosi di lipedema. Per questo è fondamentale rivolgersi sempre ad équipe specializzate e multidisciplinari.

Come il linfedema, se non riconosciuto e trattato adeguatamente, anche il lipedema può portare a quadri di disabilità. Fin dai primi stadi impatta in maniera importante sulla qualità della vita delle persone affette, riducendone in molti casi la partecipazione alla vita lavorativa e sociale. Proprio per questo, risulta fondamentale e imprescindibile, che la presa in carico venga effettuata da una équipe multidisciplinare formata sul lipedema, possibilmente composta da medico, fisioterapista, biologo nutrizionista (o dietologo), psicologo. Altre figure professionali ruotano intorno all’équipe di base e intervengono quando necessario nel percorso terapeutico.

Il trattamento del lipedema è sia conservativo che chirurgico. Il trattamento conservativo è costituito da: 

• Piano nutrizionale specifico
• Compressione (bendaggio multicomponente, indumento elasto-contenitivo, …)
• Esercizio fisico adeguato
• Cura della cute.

In base alla valutazione effettuata in équipe, a questi trattamenti si possono aggiungere linfodrenaggio manuale, pressoterapia o massaggio profondo dei tessuti.

La chirurgia del lipedema viene effettuata da chirurghi specializzati ed è una lipoaspirazione del tessuto adiposo ad alti volumi. Le tecniche utilizzate sono differenti a seconda del chirurgo e della situazione del paziente.

Nel lipedema, come in tutte le patologie croniche, è fondamentale l’educazione terapeutica del paziente. Il professionista sanitario insegnerà al paziente e ai caregivers le tecniche di auto-trattamento più idonee per il singolo caso. In questo modo l’approccio sarà aderente alla filosofia del Chronic Care Model.